Аномалия стебля тела

Аномалия стебля тела



+3БЛАНК ЗАМОВЛЕННЯ АНОМАЛИЯ РАЗВИТИЯ СТЕБЛЯ ТЕЛА Абсолютно летальный порок, относящийся к дефектам передней брюшной стенки, обусловленным неправильным

развитием краниальной, каудальной и латеральной закладок туловища эмбриона в ранние сроки гестации.

Оглавление:

Этот порок

характеризуется обширным дефектом передней брюшной стенки, выраженным кифосколиозом и рудиментарной

пуповиной, верхняя половина туловища плода располагается в амниотической полости, нижняя — в целомической.



Частота развития аномалии составляет в среднем 1 случай нановорождённых.

Значительные анатомические изменения плода при аномалии развития стебля тела позволяют диагностировать её

Источник: http://osvita-plaza.in.ua/publ/

Ультразвуковая диагностика врожденных пороков развития плода в ранние сроки беременности

Внед беременности нами было проведено ультразвуковое исследование у 5 пациенток с гастрошизисом плода. Из них 4 (0,08%) случая были выявлены в безвыборочном исследовании 4774 плодов.

Основанием для постановки гастрошизиса плода служили такие эхографические критерии как 1) обнаружение внебрюшного расположения органов плода; 2) отсутствие у грыжевых органов ограничивающей мембраны; 3) не измененная область соединения брюшной стенки с пуповиной и отдельный ход сосудов, не связанных с грыжевыми органами плода.



Во всех случаях диагностика гастрошизиса проводилась при трансвагинальном доступе. При этом в двух наших случаях грыжевые органы были представлены только кишечником плода, а в трех других – и печенью. Ни в одном случае при ультразвуковом сканировании констатировать наличие или отсутствие оболочки грыжевого мешка не представлялось возможным. Но тщательное исследование позволило визуализировать неизмененное место прикрепления пуповины к передней брюшной стенке плода.

По данным анамнестических данных только одну пациентку с наличием гастрошизиса у плода можно было считать относящейся к группе высокого риска по врожденным порокам развития плода.

У трех плодов с гастрошизисом были установлены тяжелые сочетанные пороки развития (экзэнцефалия с иниэнцефалией у двух, голопрозэнцефалия, кистозная гигрома и эктопия сердца у одного). Еще у одного плода было расширение воротникового пространства.

Аномалия стебля тела характеризуется обширным дефектом передней брюшной стенки плода и рудиментарной пуповиной. В нашей практике в результате скринингового ультразвукового исследования 4774 плодов внед беременности был выявлен 1 (0,02%) случай аномалии стебля тела. Диагноз был поставлен в 12 нед и 4 дня при трансвагинальном исследовании.

Эхографическими признаками этой патологии в нашем наблюдении служили: 1) наличие среди грыжевых органов и мочевого пузыря (что не бывает при омфалоцеле и гастрошизисе); 2) фиксированное положение плода и грыжевых органов у поверхности плаценты; 3) отсутствие визуализации пуповины.



Мегацистис – увеличение мочевого пузыря плода — в нашем исследовании был следующим по частоте пороком развития плода, выявленным при эхографии в ранние сроки беременности.

Мегацистис, в большинстве случаев, является одним из признаков различных врожденных пороков развития плода, приводящих к низкой обструкции мочевыводящих путей.

Для установления увеличения мочевого пузыря при ультразвуковом исследовании плода внед беременности в нашей практике использовался общепринятый критерий – увеличение продольного размера мочевого пузыря до 8 мм и более.

В результате ультразвукового исследования 4807 плодов внед беременности нами выявлено 11 случаев мегацистиса у плода. Частота этой патологии в безвыборочном исследовании составила 0,19% (9\4774).

У трех матерей с мегацистисом плода возраст превышал 35 лет, а у четырех анамнез был отягощен различными факторами.



В нашей практике мегацистис был установлен в шести случаях в 12-12,6 нед, в трех случаях в 13 – 13,6 нед и в двух — в 14 нед. Во всех наблюдениях, независимо от метода эхографии, наличие мегацистиса у плода было установлено при первом исследовании.

Размеры мочевого пузыря колебались от 9 до 50 мм. Количество вод и размеры почек у плодов, с наличием мегацистиса, во всех наблюдениях, были нормальными. В тоже время, у четырех плодов было констатировано некоторое расширение лоханок (до 2-3 мм).

В 9 наших наблюдениях, плоды с наличием мегацистиса были мужского пола, что является характерной чертой для данной патологии.

В представленном исследовании у четырех плодов с мегацистисом было отмечено наличие тяжелой сочетанной патологии. В двух случаях у плодов была выявлена кистозная гигрома. При этом у одного из них дополнительно установлено выраженное укорочение и деформация конечностей, расширение воротникового пространства и отсутствие кости носа. При кариотипировании у этого плода установлена была трисомия 13 пары хромосом (47ХУ+13). По одному случаю были представлены аномалия стебля тела и признаки обструкции толстого кишечника. Еще у одного было расширение воротникового пространства.

В 7 случаях, при эхографической диагностике мегацистиса в ранние сроки, беременность была прервана по решению семей. В трех — при наличии сочетанной патологии прерывание было рекомендовано по наличию дополнительных медицинских показаний. В одном наблюдении пациентка, страдавшая в течение 6 лет вторичным бесплодием, приняла решение о пролонгировании беременности. В этом случае в 13 нед при трансвагинальном исследовании у плода мужского пола было выявлено изолированное увеличение мочевого пузыря до 12 мм. При контроле в 18 нед были выявлены признаки прогрессирования обтурационной уропатии (выраженное маловодие, мочевой пузырьмм, мегауретер и расширение лоханок до 15мм). После этого было принято решение о целесообразности прерывания беременности.



Врожденные пороки сердца (ВПС) в нашей практике в результате ультразвукового исследования 4807 плодов внед беременности были выявлены у 6 плодов, но с учетом одного случая консультативного приема, распространенность этой патологии в безвыборочном исследовании оценена как 0,1% (5\4774) (табл.6).

Таблица 6. Характеристика случаев ультразвуковой диагностики патологии сердца плода в первом триместре

1- трансабдоминальное сканирование; 2- трансвагинальное сканирование

Из отягощающих факторов можно выделить у одной беременной первичное бесплодие в анамнезе и еще у двух родственный брак (мужья двоюродные братья).

Сроки диагностики нарушений развития сердца плода при эхографии были обусловлены сроком обращения беременных к нам на исследование. Во всех случаях патология была выявлена при первом исследовании.

В обоих случаях эктопии сердце плода располагалось вне грудной клетки на уровне нижней ее трети. Из структур сердца удалось дифференцировать только желудочки. Ритм и частота сердцебиения были нормальными. Учитывая наличие дефекта передней брюшной стенки, было предположено, что торакоабдоминальная эктопия сердца может быть составляющей пентады Кантрелла. При цитогенетическом исследовании у одного плода обнаружена делеция короткого плеча 18-й пары хромосом. В обоих случаях пациентки приняли решение о прерывании беременности.

В случаях диагностики гидроперикарда на поперечном срезе было выявлено расширение перикарда до 2мм. С учетом отсутствия другой видимой патологии было проведено исследование в динамике, при котором в одном случае в 15 нед был дополнительно выявлен выраженный гидроторакс, а в другом – в 17 нед признаки водянки плода.

В двух случаях диагностики большого объема сердца нам не удалось провести повторное исследование – беременности были прерваны по решению супругов в связи с наличием кистозной гигромы.

Водянка плода, установленная нами в 4 наблюдениях выражалась в основном в утолщении подкожной клетчатки до 2-4 мм. В двух наблюдениях дополнительно был выявлен второй контур на головке плода, в другом — гидроперикард. В трех наблюдениях при повторном исследовании была констатирована внутриутробная смерть плода.

Остальные пороки развития, выявленные нами при ультразвуковом исследовании в 1 триместре беременности встречались в единичных случаях. Из них выраженной эхографической картиной, которая позволяла быть уверенным в диагнозе были случаи неразделившейся двойни (1 наблюдение), синдром амниотических тяжей (1) и скелетной дисплазии (2).



В общем, среди диагностированных нами в 1 триместре беременности пороков развития плода, 92,9% (117\126) составляли тяжелые аномалии (все зафиксированы на носителях информации), с выраженной эхографической картиной и неблагоприятным прогнозом для плода.

Для оценки клинического значения полученных результатов раннего ультразвукового скрининга, проведен анализ всех 264 случаев диагностики нами пороков развития плода в 2006 год во 2 и 3 триместрах, у пациенток не прошедших исследования в первом триместре. При этом установлено, что 26,5% (70\264) из них (исключены пороки сердца (кроме эктопии) и spina bifida) имели выраженную эхографическую картину и могли быть установленными при скрининге внед. Если учесть еще и пороки, диагностика которых потенциально возможна при ультразвуковой диагностике внед беременности (менингоцеле -18, общий артериальный ствол – 4), то возможная чувствительность ранней диагностики пороков возрастает до 34,8% (92\264). В то же время в общем спектре диагностированных нами в поздние сроки аномалий плода 102 (заболевания почек -52, гидроцефалия 24, киста сосудистого сплетения – 8, агенезия прозрачного тела -1 пороки сердца – 15 (без эктопий и общего артериального ствола), микроцефалия -1, кистозно – аденоматозный порок легких -1) относились к порокам не диагностируемым в ранние сроки беременности. В связи с этим, прогнозируемая чувствительность раннего ультразвукового скрининга аномалий развития плода, в практике подобно нашей, может быть равной 56,8% (92\162).

На основании анализа полученных результатов нами был сформулирован алгоритм раннего ультразвукового исследования плода и предложены объемы эхографии в зависимости от применяемой методики.

Объем обязательного исследования анатомии плода при трансабдоминальной эхографии внед беременности

  1. Оценка параметров фетометрии (КТР, БПР, ДБ)
  2. Оценка анатомии плода

— кости черепа (целостность, форма)



— структуры мозга (симметричность и форма «бабочки»)

— воротниковое пространство (толщина)

— орбиты, профиль, кость носа (оценка наличия)

— сердце (ориентация, оценка объема)

— позвоночник (в продольном и поперечном сечениях)



— передняя брюшная стенка, область прикрепления пуповины

— желудок (наличие) и картина кишечника (дополнительные образование)

— мочевой пузырь (наличие и размер)

— конечности (симметричность, сформированность, расположение кист и стоп)

Объем обязательного исследования анатомии плода при трансвагинальной эхографии внед беременности


  1. Оценка параметров фетометрии (КТР, БПР, ДБ)
  2. Оценка анатомии плода

— кости черепа (целостность, форма)

— структуры мозга (симметричность и форма «бабочки»)

— воротниковое пространство (толщина)

— орбиты, зрачки, профиль, кость носа (оценка наличия)

— сердце (ориентация, оценка объема, 4 камерный срез, перикард)



— позвоночник (в продольном и поперечном сечениях)

— передняя брюшная стенка, область прикрепления пуповины

— желудок (наличие) и картина кишечника (дополнительные образование)

— мочевой пузырь (наличие и размер)

— конечности (симметричность, сформированность, расположение кист и стоп)


  1. Для достижения максимальной отдачи ультразвуковой диагностики врожденных пороков развития плода в ранние сроки необходимо организовать проведение безвыборочного скринингового исследования в популяции. Проведенный анализ показал, что, по сумме данных возраста, анамнеза и течения беременности только 21 (21,4%) пациентка, с выявленными пороками развития плода в первом триместре, относилась к группе высокого риска по врожденным и наследственным заболеваниям.
  2. Ультразвуковой скрининг в первом триместре беременности является высокоэффективным методом диагностики большинства тяжелых врожденных пороков развития плода. Знание эхографической картины врожденных пороков развития плода в ранние сроки в зависимости от их нозологической формы и используемого метода является фактором позволяющим повысить эффективность ультразвукового исследования.
  3. Трансабдоминальное сканирование обладает наиболее подходящими критериями скринингового метода при ультразвуковом исследовании в ранние сроки беременности. Но для детализации оценки анатомии плода, при обнаружении у него в ходе осмотра каких- либо отклонений или в случаях наличия объективных технических затруднений для проведения трансабдоминального сканирования, обязательно проведение и трансвагинального исследования.
  4. Применение трансвагинального метода ультразвукового исследования требует применения соответствующих региональных нормативов фетометрии, что позволяет с единых позиций оценивать развитие плода в ранние сроки беременности в популяции.
  5. В целях обеспечения эффективной диагностики врожденных пороков плода необходимо проведение скринингового ультразвукового исследования в сроки 12 – 14 нед беременности. Оптимальными сроками использования трансабдоминального метода являютсянед, а трансвагинальногонед беременности.
  6. Разработанный алгоритм комплексной эхографии и предложенный объем оценки анатомических структур и органов плода при скрининговом ультразвуковом обследовании в 11–14 недель беременности позволяет с высокой эффективностью диагностировать большинство грубых врожденных пороков в ранние сроки.

IV. Практические рекомендации

  1. Раннее ультразвуковое исследование должно осуществляться в скрининговом режиме в 12 – 14 нед беременности по предложенному алгоритму.
  2. Ультразвуковой скрининг в конце 1 триместра беременности должен обязательно включать оценку анатомии плода, в предложенном для каждой методики сканирования объеме.
  3. Для полноценной оценки развития плода в ранние сроки беременности специалисты, проводящие ультразвуковое исследование, наряду с трансабдоминальным доступом, должны иметь возможность и достаточный опыт применения также и трансвагинального сканирования.
  4. Для установления сроков беременности и оценки критериев роста плода должны использоваться региональные нормативы фетометрии в соответствии с применяемой методикой ультразвукового исследования.

Список печатных работ по теме диссертации

  1. Эсетов М.А. Диагностики гастрошизиса и омфалоцеле в 1 триместре беременности // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. Т.9. №3. 2001. С..
  2. Эсетов М.А. Возможности диагностики пола плода внедель беременности при трансвагинальной эхографии: Тез. Докладов 2 съезда врачей ультразвуковой диагностики Поволжья и Юж

Аномалия стебля тела

Гастрошизис представляет собой эвентрацию органов брюшной полости (чаще кишечника) через параумбиликальный дефект передней брюшной стенки. Дефект обычно располагается справа от пупка, грыжевые органы не имеют мембраны. Гастрошизис встречается с частотой 0,94 случая нановорожденных. Частота порока у беременных моложе 20 лет выше и составляет 7 случаев нановорожденных.

Пренатальная ультразвуковая диагностика гастрошизиса обычно основывается на визуализации петель кишечника в амниотической жидкости вблизи передней брюшной стенки плода. В некоторых случаях помимо петель кишечника за пределами брюшной полости могут находиться и другие органы. Е. Guzman одним из первых в 1990 г. сообщил о ранней пренатальной диагностике гастрошизиса с помощью трансвагинальной эхографии в 12 нед 4 дня. Выявление гастрошизисадо 12 нед беременности должно осуществляться с осторожностью, так как возможна ложноположительная диагностика в связи с наличием у плода физиологической кишечной грыжи. В эти сроки беременности убедительным доказательством гастрошизиса является четкая визуализация эвентрированных петель кишечника при условии интактного прикрепления пуповины к передней брюшной стенке плода.

В отечественной периодике, несмотря на менее частую встречаемость гастрошизиса по сравнению с омфалоцеле, к настоящему времени уже опубликовано несколько случаев пренатальной диагностики этого порока в ранние сроки беременности. По мнению М.А. Эсетова, основанием для постановки пренатального диагноза гастрошизиса в ранние сроки беременности являются: 1) обнаружение объемного образования, примыкающего к передней брюшной стенке; 2) отсутствие ограничивающей мембраны у грыжевых органов; 3) отдельный ход сосудов пуповины, не связанной с грыжевыми органами; 4) неизмененная область соединения пуповины с передней брюшной стенкой.

Согласно результатам, полученным В.Н. Демидовым, к основным эхографическим признакам, позволяющим отличить гастрошизис от омфалоцеле в ранние сроки беременности, следует отнести неправильную форму и неровный контур образования при первом из них и круглую форму, четкий и ровный контур при втором.



Аномалия развития стебля тела

Этот порок является летальным и характеризуется обширным дефектом передней брюшной стенки, выраженным кифосколиозом и рудиментарной пуповиной. Частота встречаемости аномалии составляет в среднем 1 случай нановорожденных. Выраженные анатомические изменения при аномалии развития стебля тела позволяют диагностировать ее в конце I триместра беременности. Особо показательны в этом отношении результаты мультицентрового скринингового ультразвукового обследованияплодов внед беременности, проведенного в Великобритании. В ходе этого исследования было установлено, что все 14 случаев аномалии развития стебля тела были выявлены в ранние сроки беременности. Во всех диагностированных случаях верхняя половина туловища располагалась в амниотической полости, тогда как нижняя часть — в целомической полости.

Среди отечественных специалистов свои наблюдения ранней пренатальной ультразвуковой диагностики аномалии развития стебля тела опубликовали М.В. Ситарская и соавт. и Ю.Ф. Лузянин и соавт.. В наблюдении М.В. Ситарской и соавт. при ультразвуковом исследовании внед беременности у плода отмечены следующие изменения: позвоночник просматривался только в шейном и грудном отделах; печень, сердце и легкие находились за пределами туловища. Печеночная поверхность грыжевого образования прикреплялась к краю плаценты, вследствие чего при активных движениях плода его местоположение не изменялось.

В нашем наблюдении в ходе скринингового ультразвукового исследования в 12 нед 3 дня при трансабдоминальном доступе был выявлен обширный дефект передней брюшной стенки плода с эвентрацией большинства органов брюшной полости. При трансвагинальном ультразвуковом исследовании была достигнута более четкая визуализация структур плода и обнаружено, что позвоночник деформирован (выраженный кифосколиоз) и сформирован только в шейном и грудном отделах. Положениетуловища плода оставалось фиксированным на протяжении всего исследования, что позволило предположить наличие короткой пуповины. Дополнительное применение цветового допплеровского картирования дало возможность идентифицировать рудиментарную пуповину.

В другом нашем наблюдении у плода с аномалией развития стебля тела был обнаружен мегацистис. В этом наблюдении дополнительно нами были использованы различные режимы трехмерной эхографии с целью изучения ее реальных возможностей при этом врожденном пороке. Первоначально была осуществлена объемная реконструкция, при которой статическая картина практически «ожила» и стали объективно видны все нюансы выявленных изменений при двухмерной эхографии. Особый интерес у нас вызывало применение режима максимальной интенсивности оценки скелета плода для объективизации выявленных изменений позвоночника плода. Построенное объемное изображение скелета не просто позволило четко оценить позвоночник плода, но и точно оценить уровень нарушения его оссификации. Но самым впечатляющим для нас оказалось изображение, полученное в режиме «прозрачное тело» с применением энергетического допплеровского картирования, когда фактически наэкране возникла картина сосудистой системы плаценты, плода и рудиментарной пуповины.

Оценка желудка плода в ранние сроки беременности необходима для исключения редких форм манифестации диафрагмальной грыжи (аномальное расположение) и обструктивных поражений верхних отделов желудочно-кишечного тракта (дилатация), среди которых нам удалось найти только два описания их пренатальной диагностики в ранние сроки беременности. G. Tsukerman и соавт. приводят описание случая пренатальной диагностики атрезии пищевода и двенадцатиперстной кишки у плода в 12 нед беременности. В ходе ультразвукового исследования плода была обнаружена выраженная дилатация желудка и двенадцатиперстной кишки. В аналогичном наблюдении Н. Blaas выявил выраженную дилатацию желудка и кишки в 10 нед бдней. После исчезновения физиологической кишечной грыжи отмечено спонтанное исчезновение дилатации кишки, желудок стал пустым, что сохранялось на протяжении всей беременности. Высказанное подозрение на атрезию пищевода подтвердилось после рождения ребенка.



Кроме этого, визуализация интактного желудка важна при проведении дифференциального диагноза в случаях обнаружения анэхогенных образований брюшной полости плода в ранние сроки беременности. Впервые об этом сообщили L. Guerrero и соавт. в 2001 г., которые представили результаты двух наблюдений преходящих образований брюшной полости в ранние сроки беременности. В первом наблюдении у первобеременной 23 лет в 13 нед беременности было обнаружено однокамерное анэхогенное аваскулярное образование, которое занимало более 2/3 брюшной полости плода. Желудок плода был интактным. Поэтому выявленное образование больших размеров ошибочно было расценено как мегацистис и для комплексного обследования плода проведено пренатальное кариотипирование. Кариотип плода — 46,ХХ. Учитывая нормальный кариотип плода и отсутствие сочетанных аномалий, пациентке было рекомендовано динамическое эхографическое наблюдение. В 18 нед осуществлена полная аспирация образования, в содержимом которого отмечены единичные эпителиальные клетки и лимфоциты. В 26 нед беременности на месте образования выявлены кальцинаты небольших размеров. В 38 нед и после родов отмечено сохранение кальцинатов. На протяжении наблюдения после родов отклонений в развитии ребенка не было зарегистрировано.

Во втором наблюдении первоначально в 11 нед 5 дней у плода было выявлено расширение воротникового пространства до 4,3 мм, в связи с чем проведено пренатальное кариотипирование. Учитывая нормальный кариотип, за плодом осуществлялось динамическое наблюдение. В 14 нед 2 дня вблизи желудка плода выявлено однокамерное анэхогенное образование, которое спонтанно исчезло в 20 нед беременности. После родов за ребенком в течение двух лет осуществлялось тщательное наблюдение, отклонений в развитии не зарегистрировано.
В отечественной периодике впервые о преходящем образовании брюшной полости плода в ранние сроки беременности сообщила Е.А. Шевченко. В ее наблюдении первое ультразвуковое исследование было проведено в 15 нед, в ходе которого было обнаружено аваскулярное анэхогенное образование в проекции печени плода размером 19,6×8,1×3,7 мм. В 21 нед эхографическая картина образования изменилась: размеры его уменьшились, вокруг образования визуализировался венчик сниженной эхогенности, структура имела солидное строение с кальцинатами. При динамическом наблюдении в 26 нед размер образования уменьшился до 8,3×6,7×6,5 мм, структура стала более однородной и приобрела повышенную эхогенность. В 31 нед на месте образования визуализировались кальцинаты. После родов каких-либо отклонений у ребенка не отмечено. В 3,5 месяца жизни ребенку проведено ультразвуковое исследование брюшной полости, в ходе которого обнаружен кальцинат размером 4,3×3,6×1,9 мм. В 9 месяцев жизни какие-либо клинические проявления отсутствовали, психомоторное развитие соответствовало возрасту.

Мы также встретились с подобным феноменом. При трансабдоминальном ультразвуковом исследовании в 14 нед беременности в левой половине брюшной полости плода было обнаружено округлое анэхогенное образование размером 25x20x24 мм. При использовании цветового доп-плеровского картирования был исключен сосудистый генез образования. В плане дифференциальной диагностики были четко идентифицированы интактные мочевой пузырь и почки, а при применении трансвагинальной эхографии — желудок плода. Генез образования остался неустановленным. С целью комплексной пренатальной диагностики проведена трансабдоминальная аспирация ворсин хориона. Кариотип плода — 46,XY. Учитывая нормальный ка-риотип плода было решено осуществлять динамическое наблюдение, при котором в 20 и 25 нед беременности констатировано полное спонтанное исчезновение образования.

Представленные клинические наблюдения убедительно доказывают необходимость и абсолютную обоснованность выжидательной тактики в случаях обнаружения анэхогенных образований брюшной полости плода неустановленного генеза в ранние сроки беременности.

Наряду сэтим в некоторых случаях уже внед беременности подобными, но не преходящего характера образованиями могут быть представлены кисты печени. Так, С. Berg и соавт. приводят наблюдение пренатальной диагностики кисты печени в 13 нед. Киста визуализировалась в виде изолированного анэхогенного однокамерного образования в правом верхнем квадранте брюшной полости, ее размер составил 11x7x7 мм. В 22 нед были проведены пренатальное кариотипирование и аспирация кисты. Было удалено 18 мл темно-зеленой жидкости. Высокая концентрация желчных кислот в аспирированной жидкости и визуализация интактного желчного пузыря позволили сделать заключение о кисте печени. К моменту родов размер кисты составил 75x44x46 мм. Ребенокуспешно прооперирован на 14-е сутки жизни. При гистологическом исследовании был подтвержден пренатальный диагноз кисты печени.

Оглавление темы «Врожденные пороки развития плода.»:



Источник: http://medicalplanet.su/akusherstvo/70.html

Аномалия стебля плода

Комментарии

Идите в Центр Медицины Плода. Мне в прошлую беременность там в 12 недель впр выявили и всё подтвердилось.

Сил Вам. Переделайте УЗИ как можно скорее. Надеюсь, не подтвердится. И если прерывание, то счёт идёт на дни, с каждым днём будет все тяжелее. Я знаю о чем говорю, ТК на 14-й неделе мне делали прерывание в связи с ВПР. Чуть-чуть ещё бы протянула и пришлось бы тянуть дои вызывать роды, Вы понимаете, это жесть. Извините за прямоту.

Источник: http://www.babyblog.ru/community/post/living/

/ трехмерная эхография в акушерстве

РАННИЕ СРОКИ БЕРЕМЕННОСТИ



Рис. 34. Беременность 12 нед. Омфалоцеле. А – эхограммы В режима и объемной реконструкции. Б – объем ная реконструкция.

Рис. 35. Беременность 12 нед. Омфалоцеле. А – режим Volume CT. Отчетливо видны омфалоцеле и гипопла зированная носовая кость. Б – режим Multi Slice View. На последовательных параллельных срезах видно от сутствие одной носовой кости и гипоплазия второй кости. В – режим Oblique View. Направление построения плоскости (S…E) проходит через носовые кости. Стрелкой указана единственная носовая кость плода. Г – увеличенное изображение оптимального среза для оценки гипоплазированной носовой кости (1,94 мм).

повторно проконсультирована, ей настоя тельно было рекомендовано пренатальное кариотипирование из за высокого риска ХА у плода. При кариотипировании плода был диагностирован синдром Эдвардса, бе

ременность прервана по медицинским по казаниям. Таким образом, трехмерная эхография может использоваться не толь ко для точной идентификации нозологи ческой формы порока, но и для комплекс

Рис. 36. Беременность 12 нед. Омфалоцеле. А – режим Multi Slice View. На последовательных параллельных срезах оценивается целостность межжелудочковой перегородки. Б – увеличенное изображение оптимального четырехкамерного среза сердца плода. Отчетливо виден дефект межжелудочковой перегородки (стрелка).


ной оценки ультразвуковой анатомии пло да для исключения сочетанных аномалий и ультразвуковых маркеров ХА. При этом окончательный анализ может осуществ ляться как без пациентки, так и без ультра звукового аппарата.

Аномалия развития стебля тела (АРСТ), являющаяся летальным пороком, также характеризуется наличием обширного де фекта передней брюшной стенки. Кроме этого, при АРСТ регистрируются выра женный кифосколиоз, нарушение осси фикации пояснично крестцового отдела позвоночника и рудиментарная пуповина. Частота встречаемости АРСТ составляет в среднем 1 случай нановорожден ных. Столь выраженные анатомические изменения позволяют достаточно легко диагностировать АРСТ уже в конце I три местра беременности.

Нами впервые в нашей стране была ис пользована трехмерная эхография в уточ няющей диагностике АРСТ [35]. В этом наблюдении пациентка была направлена на консультативное обследование после обнаружения в ходе скринингового ульт развукового исследования выраженного мегацистиса у плода. При детальной оцен ке анатомии плода был подтвержден ме гацистис, но, кроме этого, было установ лено, что большая часть мочевого пузыря, кишечник, печень и часть других органов находятся вне брюшной полости. Положе ние плода оставалось фиксированным на

протяжении всего исследования, что послу жило основанием для дополнительного ис пользованиярежимаЦДК,прикоторомбыла установлена короткая пуповина. Кроме это го, не просматривались оссифицированные позвонки поясничного отдела позвоночни ка (рис. 37). Таким образом, выявленные из менения позволили установить АРСТ.

В принципе на этом консультативное исследование можно было завершить, но оно было расширено применением различ ных режимов трехмерной эхографии с це лью изучения ее реальных возможностей приэтомврожденномпороке.Первоначаль но была осуществлена объемная реконст рукция, при которой статическая картина практически «ожила» и стали объективно видны все нюансы выявленных изменений при двухмерной эхографии. Особый инте рес вызвал режим максимальной интенсив ности для оценки скелета плода для объек тивизации выявленных изменений позво ночника плода. Построенное объемное изображение скелета не просто позволило четкооценитьпозвоночникплода,ноиточ но оценить уровень нарушения его оссифи кации. Но самым впечатляющим для нас оказалосьизображение,полученноеврежи ме «прозрачное тело» с применением режи ма ЭДК, когда фактически на экране воз никла картина сосудистой системы плацен ты, плода и рудиментарной пуповины. Сравнительный анализ, пусть во многом субъективный, представленных эхограмм

Источник: http://studfiles.net/preview//page:4/



Омфалоцеле

Омфалоцеле — это врожденный тяжелый порок развития, который проявляется тем, что органы полости живота (печень и кишечник) плода, выходят наружу через пуповинное кольцо, которое патологически расширено. Омфалоцеле новорожденного — это тяжелая врожденная аномалия, сопряженная с высочайшим уровнем летальности неонатального периода. Проблема курабельности омфалоцеле заключена в трудоемкости хирургической специфической коррекции порока, в высокой частоте встречаемости сочетанных тяжелейших врожденных аномалий. Несмотря на тяжесть патологии, достигнуты значительные обнадеживающие результаты терапии, улучшился прогноз дальнейшей жизнеспособности ребенка, удовлетворительного будущего развития. Основополагающим аспектом в выхаживании таких детей является учреждение, где будет происходить родоразрешение, в идеале, это должны быть узкоспециализированные центры, имеющие оснащение для проведения высокотехнологичной хирургической, неонатальной реанимационной помощи.

Омфалоцеле плода — что это такое?

Омфалоцеле встречается у 2-3 детей наслучаев живорождения. Диагностирование данного порока, на этапе современных возможностей пренатальной диагностики, не составляет труда. Но встречаются ложноположительные результаты, часто связанные с тем, что за омфалоцеле принимается физиологическое «грыжевое» выпячивание кишечных петель у плода. Происходит оно на этапе ротации (поворота) органов, что является нормальным процессом развития органов пищеварительного тракта. При этом брюшная полость мала и брюшина не до конца сформирована, поэтому для нормального развития кишечника и его ротации часть петель выходит через «слабое» место, а после завершения всех процессов возвращается на место и прикрывается сформировавшейся брюшиной. Происходит этот этап развития в сроки с 9 по 14 неделю гестации. Именно в этот период и возникают огрехи диагностики омфалоцеле и гастрошизиса (выход кишечника и желудка через дефектное отверстие в передней стенке живота). Поэтому диагноз омфалоцеле более достоверен при обследовании, начиная с 15 недели беременности.

Ультразвуковая картина омфалоцеле отображает собой визуализацию кишечника в области пуповинного кольца, выходящего за пределы полости живота. При подозрении на наличие омфалоцеле при обследовании в женском центре, специалист, проводивший УЗИ, совместно с врачом, ведущим беременную, решают вопрос о перенаправлении женщины на пренатальную комиссию. В состав перинатального консилиума входят: акушер-гинеколог, генетик и неонатолог, кардиолог, детский хирург и реаниматолог. Учитывая высокую вероятность сочетанных пороков жизненно важных систем, рассматриваются возможность их курабельности, жизнеспособности новорожденного, варианты хирургической и объем реанимационной помощи, подбирается тактика ведения текущей беременности, характер способа ведения родов, определяется прогноз инвалидности, адекватность развития ребенка в будущем.

Омфалоцеле новорожденного и плода редко встречается в изолированной форме. Очень часто эта аномалия является составляющей набора симптомов, характерных для определенного хромосомного заболевания. В научной литературе описано более 20 синдромов, где обязательным является наличие омфалоцеле. Наиболее распространенные из них: трисомия по 18 паре (Эдвардса синдром) и трисомия по 13 паре (Патау синдром), синдром Беквита-Видемана и трисомия по 21 паре (Дауна синдром). Врожденные аномалии, с высокой частотой встречаемости, которые сочетаются с омфалоцеле это:

— Клоакальная экстрофия (порок брюшной стенки, с выходом мочевого пузыря, разделенного надвое толстым кишечником, наружу);



— Пентада Кантрелла (дефект грудной стенки, дефект перикарда (серозной оболочки сердца), порок сердца с его выходом в дефект грудной стенки, диафрагмальная грыжа, омфалоцеле);

— Синдром амниотических тяжей (нити, образующиеся из стенок плодного пузыря, которые опутывают части тела и вызывают различные пороки);

— Аномалии развития стебля тела (порок развития стенки тела со стороны живота, сопровождающийся выходом органов брюшной полости наружу, аномалией положения сердца, пороками позвоночника и конечностей).

В плане ведения беременности, отягощенной наличием омфалоцеле плода, обязательным пунктом является консультация генетика, с проведением кариотипирования (определения количественного и качественного хромосомного набора). Могут быть проведены такие инвазивные (проникающие внутрь организма) исследования как:

— Амниоцентез (прокол стенки плодного пузыря для забора пробы амниотических (околоплодных) вод);

— Хорионбиопсия (взятие для анализа тканей хориона (внешняя оболочка плода) через цервикальный канал);

— Кордоцентез (через прокол стенки плодного пузыря производится забор пуповинной крови плода).

На основании полученных данных и решения консилиума, специалистами решается вопрос о целесообразности и возможности сохранения беременности. Если же по заключению пренатальной комиссии беременность продолжается, то способ родоразрешения выбирается индивидуально в каждом случаем, если размеры омфалоцеле небольшие, то разрешены естественные роды. Но, в большинстве случаев, проводится извлечение плода посредством кесарева сечения.

Омфалоцеле: причины

Точной причины, как и фактора, вызывающего омфалоцеле новорожденного и плода, на данный момент не найдено. Наиболее вероятно возникновение порока в момент совершения вращения при повороте кишечника – обязательного и физиологического этапа в развитии пищеварительного тракта. При нарушении момента вращения, сохраняется «физиологическая» пупочная грыжа, которая сочетаясь с дефектом развития брюшины, образует омфалоцеле. Существует теория, что данная патология может возникать еще на этапе закладки и формирования зародышевых тканей, из которых в перспективе будут образовываться органы и составляющие брюшной стенки.

Омфалоцеле относится к эмбриофетопатиям, то есть развивается в эмбриональный период (три первых месяца беременности). Поэтому наиболее важным и ответственным отрезком времени в развитии плода является первый триместр, так называемый, «критический» период.

Факторы, провоцирующие развитие различных аномалий, уродств и пороков развития плода:

— экстрагенитальная (несвязанная с заболеваниями органов половой сферы) патология беременной: заболевания дыхательной, сердечно-сосудистой систем, эндокринопатии, генетические и хромосомные аномалии, заболевания крови, онкопатология, рост меньше 150 см;

— наркомания, пристрастие к алкоголю, табакокурение как будущей матери, так и отца;

— отягощенный акушерский анамнез: молодой возраст (до 18 лет), возрастная первобеременная (от 35 лет), привычное невынашивание и рождение маленьких к гестационному сроку детей, бесплодие любой этиологии, смерть детей во внутриутробном, родовом и раннем неонатальном (первые 7 суток) периоде, случаи рождения детей с пороками развития;

— прием тератогенных (вызывающих уродства плода) препаратов: соли лития, Варфарин, Колхицин, Аминоптерин, Хинин, Талидомид и др.;

— акушерские осложнения текущей беременности (ранний тяжелый токсикоз и угроза прерывания, внутриутробное инфицирование, индуцированная беременность и иммунологический конфликт и др.;

— воздействие на беременную вредных внешнесредовых факторов (бытовые, производственные химические токсины, радиация, воздействие патологических температур, шума и вибрации).

Омфалоцеле: симптомы и признаки

Клиническим проявлением омфалоцеле у новорожденного является выход содержимого брюшной полости через патологически расширенное пуповинное кольцо. Размеры омфалоцеле определяет то, какие органы эвентрируют (выходят за пределы) из грыжевых ворот. При малом дефекте (до 5 сантиметров) и среднем (до 10 сантиметров) в кольцо пуповины выходят кишечные петли, при большом дефекте (10 сантиметров и более) — петли кишечника и часть печени. Если размеры омфалоцеле большие и есть дефект диафрагмы, то в грыжевой мешок может выйти сердце.

Грыжевой мешок омфалоцеле представлен оболочками пуповины, по краям идут сосуды пуповины (две артерии и вена) и сходятся на вершине грыжевого выпячивания, формируя пуповину нормального строения. По форме грыжевого выпячивания омфалоцеле могут быть шаровидными, полушаровидными, грибовидными.

Если происходит разрыв грыжевого мешка, то эвентрированные органы выглядят как при гастрошизисе: стенка кишечника отечна, покрыта слоем фибрина.

Омфалоцеле и гастрошизис имеют схожий внешний вид и оба эти порока относятся к порокам передней брюшной стенки, но между ними имеется ряд отличий, которые ведут к различной тактике при выборе терапии. При омфалоцеле, как и у любой грыжи, есть грыжевые ворота и мешок, а при гастрошизисе этих составляющих нет. При гастрошизисе никогда не эвентрирует печень. При омфалоцеле практически всегда присутствуют тяжелые пороки других органов и систем, а гастрошизис, как правило, изолированный порок.

Важным моментом является то, что при небольшом дефекте может в кольцо пуповины выходить небольшая часть кишки, поэтому это может быть принято за утолщенную пуповину. В результате такой ошибки в процессе обработки остатка пуповины при наложении скобы или лигатуры может быть рассечена стенка кишечника, что станет причиной кровотечения, некроза (омертвение тканей) и перитонита (воспаления брюшины). В спорных случаях (толстая пуповина, широкое кольцо пуповины, варикозно расширенные сосуды) пуповина перевязывается насантиметров отступая от основания, обязательно выполняется рентгенография в проекции на боку. При наличии омфалоцеле на рентгенограмме видны петли кишечника, находящиеся за пределами брюшной полости.

Часто омфалоцеле входит в состав такой тяжелой аномалии как синдром Беквита-Видемана. Для данного синдрома, кроме омфалоцеле характерны: макроглоссия (увеличение языка, которое может затруднять дыхание) и увеличение внутренних органов (поджелудочной железы, печени, селезенки). Клинически этот синдром проявляется гиперинсулинизмом (повышенным уровнем инсулина — гормон, снижающий в крови уровень сахара) и гипогликемией (пониженным уровнем сахара крови). Гипогликемия опасное состояние для новорожденного, связано это с негативным влиянием дефицита глюкозы для клеток головного мозга, вызывая тяжелую энцефалопатию. Поэтому при наличии синдрома Беквита-Видемана особенно тщательно проводят мониторинг уровня глюкозы крови.

Учитывая сочетанность омфалоцеле новорожденного с тяжелыми пороками, обязательным является выполнение дополнительных инструментальных методик. Проводится рентгенография, нейросонография, эхокардиография, ультразвуковое исследование.

Омфалоцеле: операция и лечение

Омфалоцеле новорожденного требует оказания неотложной первичной помощи в родовом зале. При рождении ребенка с таким пороком обязательно соблюдение теплового режима, ребенка обтирают сухой пеленкой, по показаниям санируют ротоглотку, производят декомпрессию желудочным зондом, проводят, если это требуется, первичные неотложные реанимационные мероприятия, по показаниям проводится интубация с переводом на вспомогательную искусственную вентиляцию. Положение ребенка должно быть на боку или животе. Грыжевое выпячивание помещается в стерильный пластиковый пакет. Транспортировка в реанимационное отделение осуществляется, в подготовленном транспортном кувезе. Несмотря на то, что дети с омфалоцеле, в большинстве своем, доношенные их помещают в кувез, где создаются наиболее комфортные условия, подбираются оптимальные параметры влажности и температуры.

Если размеры омфалоцеле очень велики или присутствуют множественные сочетанные тяжелые пороки развития, то проводится консервативная терапия. Она заключается в ежедневной обработке пуповинных оболочек дубящими веществами. Для этого омфалоцеле фиксируют в подвешенном состоянии вертикально и наносят на пуповину Перманганат калия 5% или Повидон-йод. Со временем, по мере подсыхания оболочек, формируется рубцовая плотная ткань и в итоге образуется вентральная грыжа (выход под кожный покров органов полости живота, через патологическое отверстие в передней стенке живота).

При малых и средних размерах омфалоцеле проводят радикальное одномоментное хирургическое вмешательство. При этом важное условие, что объем грыжи должен соответствовать емкости полости живота. Операция заключается в осторожном вправлении органов, не создавая высокого внутрибрюшного давления, соблюдая особенности правильного расположения органов, которое было нарушено при незавершенном повороте на эмбриональном этапе развития. После этого послойно ушиваются все слои передней брюшной стенки. Операцию заканчивают формированием «косметического» пупка. Если омфалоцеле небольших размеров сочетается с персистирующим желточным протоком, то операция дополняется его резекцией (иссечением).

При больших размерах омфалоцеле используют этапное оказание хирургической помощи. Первым этапом вскрывается грыжевой мешок и к фасциальному слою брюшной стенки подшивается силиконовый стерильный пакет с силастиковым покрытием, при этом, насколько это возможно, вправляются эвентрированные органы. Затем мешок завязывается и закрепляется в подвешенном состоянии вертикально. В течении в среднем двух недель органы постепенно самостоятельно вправляются и пакет методично подвязывается у дна. Вторым этапом удаляется силиконовый пакет и из кожного лоскута живота формируется небольшая вентральная грыжа. Последним этапом хирургического лечения будет коррекция вентральной грыжи в возрасте 6 лет, с тщательным ушиванием слоев брюшной стенки и обязательным формированием «косметического» пупка.

После операции важным моментом является длительное парентеральное (минуя пищеварительный тракт) питание, которое осуществляется посредством глубоких венозных линий. Для этого используют специальные препараты для внутривенного введения, содержащие оптимальный состав белков и углеводов, жиров, различные витаминные добавки, микроэлементы, электролиты. Проводится длительная инфузионная терапия с введением поддерживающих препаратов, антибактериальная терапия, профилактика кровотечений и т.д.

Осуществляется респираторная (дыхательная) терапия путем вспомогательной искусственной вентиляции легких, для облегчения состояния ребенка и предотвращения перераздутия воздухом желудка и кишечника.

Коррекция сочетанных пороков сердца, сосудов, головного мозга, мочевыделительной и костной систем проводится по жизненным показаниям специалистами узкого профиля (кардиологами, ортопедами, нейрохирургами, ангиологими, урологами и др.).

Омфалоцеле: последствия

Последствия такого порока как омфалоцеле, могут быть следующие:

— Разрыв оболочек пуповины. Если это происходит внутриутробно, то возникает асептическое (без инфекционного агента) воспаление органов, в результате чего они покрываются фибриновой оболочкой. Если разрыв происходит после рождения, то воспаление будет вызвано присоединением вторичной микрофлоры;

— Сепсис. Грозное осложнение, развивающееся как результат попадания в кровь патогена из первичного очага, с последующим тотальным распространением инфекции;

— Кровотечение. Возникает при разрыве сосудов пуповины, травматизации стенки кишечника, печени, сосудов брыжейки;

— Некротизирование кишечной стенки. Нарушение кровоснабжения, пересыхание, воспалительный процесс способствуют омертвению тканей кишки;

— Кишечная спаечная непроходимость. Главной причиной формирования непроходимости кишки является образование соединительнотканных спаек между кишечными петлями, внутри просвета и другими органами полости живота.

— Инвалидизация вследствие необходимости наложения энтеро- или колостомы, значительно снижающих качество жизни.

Летальный исход, инвалидность в следствие изолированного омфалоцеле практически не встречается. Причиной же неблагоприятного исхода являются сочетанные тяжелые пороки и аномалии органов.

Омфалоцеле — врожденный тяжелый порок, диагностика которого возможна на внутриутробном этапе, что позволяет определить план ведения настоящей беременности и тактику относительно будущего новорожденного. Главная проблема оперативной коррекции этой аномалии кроется в том, что изолированно омфалоцеле встречается крайне редко. Повреждения набора и качества хромосом, тяжелые пороки жизненно важных внутренних органов — основные спутники омфалоцеле. Именно курабельность сочетанной патологии и является основополагающей прогноза жизни, инвалидизации, дальнейшего развития.

Уровень развития перинатальной помощи позволяет адекватно помочь таким детям, а в ряде случаев обеспечивает соответствующую функциональность организма, способствующую возможности полноценной качественной жизни.

Источник: http://vlanamed.com/omfalotsele/

Аномалия стебля тела

РАННЯЯ ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СТЕБЛЯ ТЕЛА

Приведено описание случая пренатальной ультразвуковой диагностики аномалии развития стебля тела в сочетании с акранией и гипоплазией позвоночника, выявленными внед беременности. Описана дифференциальная диагностика с гастрошизисом и торакоабдоминальной эктопией сердца. Аномалия развития стебля тела относится к редким врожденным порокам и встречается с частотой один случай нановорожденных . Она относится к дефектам брюшной стенки и характеризуется отсутствием пупочного кольца и пуповины. Этот порок развития обусловлен неправильным развитием цефалической, каудальной и латеральной закладок туловища эмбриона на протяжении 3-й недели гестации. В представленном наблюдении диагноз аномалии развития стебля тела был установлен в 1213 нед беременности.

Издание: Ультразвуковая диагностика в акушерстве и гинекологии

Год издания: 2001

Дополнительная информация: 2001.-N 1.-С.6-7

Источник: http://www.fesmu.ru/elib/Article.aspx?id=55876

Обз. Пентада Кантрелла

Пентада Кантрелла

Данное врожденное заболевание характеризуется двумя основными дефектами: эктопией сердца и дефектом передней брюшной стенки (чаще всего наблюдается омфалоцеле, но может встречаться и гастрошизис) в сочетании с нарушением развития трех, связанных между собою структур: дистального отдела грудины, передней части диафрагмы и диафрагмального отдела перикарда. Имеются сообщения о вариантах классической формы, которые характеризуются неполным проявлением данного синдрома.

Синонимы. Торако-абдоминальная эктопия сердца, эктопия сердца, синдром Кантрелла-Хеллера-Равича (Cantrell-Heller-Ravich); синдром пентады и перитонеоперикардиальная диафрагмальная грыжа.

Распространенность. Встречается очень редко. В литературе имеются сообщения приблизительно о 90 клинических наблюдениях и еще меньшем их числе с полным подтверждением имевшегося синдрома.

Этиология. Неизвестна. Иногда может сочетаться с хромосомными аномалиями.

Риск рецидива. Неизвестен. Данных о рецидивах не имеется. Опубликовано сообщение об одном случае конкордантного развития синдрома у монозиготных близнецов.

Диагностика. Наличие полной формы дизрупции порока развития передних стенок грудной клетки и брюшной полости, которая сопровождается пятью признаками, описанными J.R. Cantrell et al., является классической формой пентады и может быть выявлена при ультразвуковом исследовании начиная с середины второго триместра. Обнаружение сокращающегося вне пределов грудной клетки сердца в сочетании с омфалоцеле позволяет установить диагноз пентады. Для исключения хромосомных аномалий рекомендуется проведение кариотипирования. Вследствие компрессии органов как грудной клетки, так и брюшной полости могут возникать асцит и гидроторакс.

Генетические нарушения. Неизвестны.

Патогенез. Остановка развития сегмента латеральной мезенхимы в период от 14-го до 18-го дня после зачатия приводит к незакрытию брюшной стенки и неполному слиянию наружных первичных тяжей.

Сочетанные аномалии. Является правилом наличие внутрисердечных аномалий (таких, как тетрада Фалло (Fallot), дефекты межжелудочковой перегородки). Другие нарушения включают в себя черепно-лицевые аномалии, гидроцефалию, анэнцефалию, незавершенный поворот толстой кишки, косолапость и хромосомные аберрации.

Дифференциальный диагноз. Изолированная торакальная эктопия сердца, эктопия сердца в сочетании с синдромом амниотических перетяжек, аномалия развития стебля тела, изолированное омфалоцеле, синдром Беквита-Видемана (Beckwith-Wiedeman) и хромосомные аномалии.

Прогноз. Выживание является исключительным случаем и зависит от размера дефекта абдоминальной стенки, степени тяжести поражения сердца и наличия сочетанных аномалий. В редких случаях при наличии легких форм возможно проведение хирургической коррекции пороков. В тех ситуациях, когда имеется полная экструзия сердца и органов брюшной полости, прогноз исключительно неблагоприятный.

Акушерская тактика. Родоразрешение рекомендуется проводить в специализированных перинатальных медицинских центрах.

Heron Вернер, MD, Pedro Daltro, MD

Клиника де Diagnóstico пор Imagem (CDPI), Институт Fernandes Figueira (IFF) — FIOCRUZ

Дороти I. Bulas MD, профессор радиологии и педиатрии

Национального медицинского центра Университета Джорджа Вашингтона

В Москве врачи безуспешно пытались спасти младенца с уникальным заболеванием

Хотя российская медицина сделала за последние годы большой шаг вперед, репутацию отечественных медиков то и дело портят случаи вопиющей некомпетентности. И это мягко сказано.

В одной из столичных женских консультаций специалисты, наблюдавшие беременность одной из пациенток, не заметили серьезной патологии. И только когда женщина, собрав сумки в роддом, решила на всякий случай сделать УЗИ в коммерческом центре, несчастной открыли глаза. Сердце ребенка бьется за пределами грудной клетки. Снаружи также находятся печень и кишечник.

Пентада Кантрелла — уникальное сердечное заболевание, оно встречается у пяти детей из миллиона, причем чаще всего в легкой форме. При этой патологии сердце смещено в сторону брюшной полости. Впервые ее описал в 1958 году доктор Кантрелла, указав 5 основных признаков заболевания. С тех пор она так и называется — пентада Кантрелла. В действительности довольно редко рождаются дети со всеми пятью признаками синдрома. Но в данном случае российским врачам впервые предстояло столкнуться с “полным набором”.

Заподозрив у плода страшный диагноз, врач коммерческого центра посоветовал будущей маме проконсультироваться с кардиологами. Так 22-летняя москвичка, для которой это была первая беременность, попала в Перинатальный кардиологический центр Центра сердечно-сосудистой хирургии им. Бакулева. “Она была направлена к нам на 37-й неделе, — рассказывает заведующая Перинатальным кардиологическим центром профессор Елена Беспалова. — В качестве сердечной патологии была диагностирована пентада Кантрелла. Ребенок был извлечен с помощью операции кесарева сечения на 38-й неделе беременности с весом при рождении 3400 граммов. Сердечко малышки имело единственный желудочек и билось снаружи. Снаружи также оказались печень и часть кишечника. Несмотря на предпринятые нами усилия, состояние младенца ухудшалось. Девочка умерла на 45-м часу жизни”.

За последние 20 лет в мировой практике описано 58 случаев пентады Кантрелла. Нескольких детей прооперировали, но мало кому удавалось дожить до возраста трех лет. Сейчас кардиологи центра им. Бакулева наблюдают юную пациентку из Новороссийска, у которой относительно легкая форма заболевания.

“Пропустить такую патологию на УЗИ — нонсенс, — не скрывает возмущения Елена Беспалова. — Такой непрофессионализм — лишнее свидетельство того, что в столичных женских консультациях УЗИ-диагностика все еще на низком уровне”.

Оказывается, обнаружить данный порок можно уже в начале второго триместра. Если отсутствует четкая линия живота, врач, который делает УЗИ, не заметить этого просто не может. В этот период еще не поздно сделать аборт.

Несмотря на то что Центру сердечно-сосудистой хирургии им. Бакулева за последние годы удается спасать все больше новорожденных с патологией (число экстренно госпитализируемых младенцев, у которых выявлены нарушения, увеличилось с 22% в 2002 году до 75% в 2009-м), процент больных детей и смертей по-прежнему велик. Причина в том, что многие неизлечимые патологии выявляют на поздних сроках, когда прерывать беременность уже нельзя.

Решить эту проблему специалисты Перинатального кардиологического центра пытаются уже давно. Несколько лет назад они обратились в Минздравсоцразвития с предложением организовывать курсы повышения квалификации для врачей-узистов и получили добро. Правда, пока желающих совершенствоваться не так много. В планах центра также создание “своего” роддома (пока его медики работают на базе одного из столичных), приобретение неонатального транспорта, реанимобиля и, возможно, даже вертолета для скорейшей доставки новорожденных в Центр сердечно-сосудистой хирургии.

Источник: http://radiomed.ru/en/node/22092



×